프리온 병 : 전염성 해면상 뇌병증(TSE)

프리온 병(prion disease), 또는 **전염성 해면상 뇌병증(Transmissible Spongiform Encephalopathy, TSE)**은 **프리온(prion)**이라는 비정상 단백질에 의해 발생하는 희귀하고 치명적인 신경퇴행성 질환입니다. 이 병은 사람과 동물 모두에게 발생할 수 있으며, 특징적으로 뇌 조직이 스펀지처럼 구멍이 뚫린 해면상으로 변화합니다.

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1. 프리온이란?

• Prion은 **"proteinaceous infectious particle"**의 약자입니다.
• DNA나 RNA가 없는 비정상적인 단백질로, 감염성을 가지며, 다른 정상 단백질을 변형시켜 병리적인 구조로 바꾸는 특성이 있습니다.
• 원래 단백질은 **PrPC (cellular prion protein)**이고, 병을 유발하는 형태는 **PrPSc (scrapie prion protein)**입니다.

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2.  병리적 특징

• 뇌 조직에 스펀지 같은 구멍이 생기며, 신경세포가 점점 파괴됩니다.
• 조직학적으로는 해면상 변성(spongiform change), 아교세포 증식(gliosis), 프리온 단백질 침착 등이 관찰됩니다.

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3.  인간의 주요 프리온 병

크로이츠펠트-야코브병(CJD)	가장 흔한 인간 프리온병, 대부분 산발성. 빠른 진행성 치매, 운동 실조, 시각 장애 동반.
변형형 CJD (vCJD)	광우병(BSE) 감염 쇠고기 섭취로 전염. 젊은 층에서 발생하며, 정신 증상 두드러짐.
게르스트만-스트로이슬러-샤인커 증후군(GSS)	유전성 프리온병. 느리게 진행, 운동실조 중심.
치명적 가족성 불면증(FFI)	시상(thalamus) 이상, 극심한 불면증과 자율신경 이상이 특징. 유전성.
쿠루(Kuru)	파푸아뉴기니의 식인 풍습에서 유래한 병. 거의 사라짐.

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4.  동물의 프리온 병

소	광우병(Bovine Spongiform Encephalopathy, BSE)	인간에 전염 가능 (vCJD)
양/염소	스크레이피(Scrapie)	최초 발견된 프리온 병
사슴/엘크	만성 소모병(CWD)	북미 지역에서 문제됨. 전염성 강함

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5. 감염 경로 및 위험성

• 직접 감염: 감염된 조직(특히 뇌, 척수 등)의 이식, 의료 기구 오염.
• 경구 감염: 오염된 고기(특히 광우병) 섭취.
• 유전성: 일부 프리온병은 PRNP 유전자의 돌연변이로 인해 발생.
• 일반적인 접촉이나 호흡기 감염은 없음.

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6.  진단

• 확진은 사후 뇌조직 검사로 이루어짐.
• 생전에는 MRI, EEG, 뇌척수액 검사(14-3-3 단백 등), 유전자 검사 등을 통해 추정.
• 최근에는 뇌척수액 내 RT-QuIC 검사로 민감한 진단 가능.

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7.  치료와 예후

• 현재 치료법 없음. 모든 프리온병은 진행성이며 대부분 수개월~수년 내 사망.
• 대증 치료와 보호적 간호 중심.

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8. 감염 예방

• 기증된 뇌 조직 및 경막의 철저한 관리.
• 감염 위험 환자에게 사용된 수술 기구의 고압 멸균.
• 광우병 감염국의 쇠고기 수입 제한 및 사료 관리 정책.

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 요약

병명	프리온 병 (전염성 해면상 뇌병증, TSE)
원인	비정상 프리온 단백질 (PrPSc)
증상	치매, 운동 실조, 시각 이상, 불면 등
전염	드물지만 가능 (감염 조직, 식품, 유전 등)
예후	치료 불가, 대부분 치명적
예방	고위험 조직 사용 금지, 기구 멸균, 식품 안전

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